خدمات پرستاری نرسینو

ناهنجاری آرنولد کیاری

ناهنجاری “آرنولد کیاری” که  بیشتر به عنوان ناهنجاری کیاری شناخته می شود يک عارضه مغزی است که بدلیل جابه جایی لوزه های مخچه از طریق فورامن منگوم (سوراخ باز در قاعده جمجه)، باعث عدم برقراری ارتباط با مایع مغزی نخاعی شده و این انسداد جریان مایع مغزی نخاعی، هیدروسفالی یا تورم سر را به همراه دارد.

ناهنجاری آرنولد کیاری که اغلب مادرزادی است، با ورود ورمیس مخچه به داخل مجرای مهره ای که در دوران جنینی ایجاد می شود، باعث  جابه جایی مخچه شده که  درصورت عدم درمان، ممکن است سر بچه تا حد یک توپ فوتبال بزرگ شده و همچنین نیمکره های مغزی به دلیل فشار وارده، نازک شوند..

بر اساس این گزارش، ناهنجاری آرنولد کیاری در 4 گروه دسته بندی شده که نوع سوم و چهارم آن نادر می باشد. اما علایم ظاهری نوع اول آن به این صورت است که، اگر ناهنجاری به صورت مادرزادی باشد هیچ گونه علامت و یا نشانه ای ندارد و تنها  در پاره ای موارد با سردرد  و علائم مخچه ای آشکار می شود. همچنین دردهای ناحیه گردن  و یا حتی راه رفتن ناپایدار هم از جمله علائم ظاهری است که در دوران کودکی بروز می یابد.این نوع ناهنجاری در بیماران مبتلا به اختلالات ارثی بافت همبند، شایع تر است.

همچنین در نوع دوم آن که معمولا با عارضه “میلو مننگوسل کمری” ( بیرون زدگی کیسه مانند از نخاع و ستون فقرات لومبو ساکرال) و فتق لوزه زیر سوراخ منگوم همراه شده، علایم آن، فلج از زیر ضایعه نخاعی می باشد.

علايم:

  • سردردی که با خمیازه، خنده، گریه، سرفه، عطسه و زور زدن تشدید شود.
  • وزوز گوش ( زنگ زدن در گوش)، سرگیجه، تهوع
  • حرکات نامنظم چشم( نیستاگموس)
  • درد صورت، ضعف عضلانی، اختلال رفلکس عق زدن
  • سندرم پای بی قرار،
  • اختلال خواب، دشواری در بلع، اختلال هماهنگی
  • و افزایش فشار داخل جمجه ای از دیگرعلایم شایع این نوع بیماری است.
  • تاکی کاردی ( تپش قلب)، سنکوب( غش کردن)، تشنگی شدید و خستگی مزمن هم به عنوان علایم سیستم اتونوم به حساب می آید.
  • ضعف، درد، بی حسی، سردرد ، تعریق و اختلال عملکرد حسی
  • ناهنجاری آرنولد کیاری، اگر با  ضعف دست ها و از دست دادن حس همراه شود قطعا فلج شدن کودک را به دنبال خواهد داشت.

تشخيص

تشخیص این بیماری بر مبنای ترکیبی از شرح حال بیمار، علایمی که در معاینه پیدا می شود و تصویر برداری است. به این صورت با انجام یک رادیوگرافی ساده، می توان بزرگ شدن جمجمه و باز شدن سوچورها و سایر آنومالی های ستون فقرات را مشاهده کرد.  همجنين مي توان  از ام آر آي وسي تي اسكن استفاده كرد.

درمان

گفتني است درمان اين ناهنجاري جراحي است كه هدف آن

درمان ضایعه نخاعی و کاستن فشار مغز می باشد.

اسکرول به بالا